Image

Sarkoidóza - příčiny, příznaky, léčba, lidová léčiva

Stránka poskytuje referenční informace pouze pro informační účely. Diagnóza a léčba nemocí by měla být prováděna pod dohledem odborníka. Všechny léky mají kontraindikace. Je nutná odborná konzultace!

Co je to sarkoidóza?

Sarkoidóza je vzácné systémové zánětlivé onemocnění, jehož příčina je stále nejasná. Nazývá se to tzv. Granulomatóza, protože podstatou tohoto onemocnění je tvorba shluků zánětlivých buněk v různých orgánech. Takové shluky se nazývají granulomas neboli uzly. Nejčastěji jsou sarkoidní granulomy umístěny v plicích, ale onemocnění může ovlivnit jiné orgány..

Toto onemocnění často postihuje mladé i dospělé (do 40 let). U starších lidí a dětí se sarkoidóza prakticky nenachází. Častěji jsou ženy nemocné než muži. Toto onemocnění postihuje nekuřáky častěji než kuřáci.

Dříve byla sarkoidóza nazývána Beck-Benier-Schaumannova nemoc - podle jmen lékařů, kteří tuto nemoc studovali. Od roku 1948 je přijímán název „sarkoidóza“, ale někdy v literatuře najdete staré jméno choroby.

Příčiny

Příčina sarkoidózy zůstává nezjištěna. Je prokázáno, že touto nemocí není možné nakazit - proto nepatří k infekčním chorobám. Existuje řada teorií, které se domnívají, že výskyt granulomů může být způsoben expozicí bakteriím, parazitům, pylu rostlin, sloučeninám kovů, patogenním hubám atd. Žádnou z těchto teorií nelze považovat za prokázanou..

Většina vědců se domnívá, že sarkoidóza nastává v důsledku komplexu příčin, mezi nimiž mohou být imunologické, environmentální a genetické faktory. Tento názor je podporován existencí familiárních případů této choroby..

ICD klasifikace sarkoidózy

Fáze nemoci

Příznaky

Kromě únavy mohou u pacientů dojít ke snížení chuti k jídlu, letargii a letargii..
S dalším vývojem choroby jsou zaznamenány následující příznaky:

  • hubnout;
  • mírný nárůst teploty;
  • suchý kašel;
  • bolest svalů a kloubů;
  • bolest na hrudi;
  • dušnost.

Někdy (například při sarkoidóze VHF - intrathorakální lymfatické uzliny) jsou vnější projevy onemocnění prakticky nepřítomné. Diagnóza se provádí náhodou, při detekci radiologických změn.

Pokud onemocnění nevyléčí spontánně, ale postupuje, plicní fibróza se vyvíjí s respiračním selháním.

V pozdních stádiích onemocnění mohou být postiženy oči, klouby, kůže, srdce, játra, ledviny, mozek..

Lokalizace sarcidózy

Plíce a VGLU

Tato forma sarkoidózy je nejčastější (90% všech případů). Vzhledem k mírné závažnosti primárních příznaků jsou pacienti často léčeni na „nachlazení“. Poté, když nemoc trvá přetrvávající povahu, dušnost, suchý kašel, horečka, pocení.

Kašel se liší délkou trvání (doba kašle delší než měsíc umožňuje podezření na sarkoidózu). Nejprve je suchý, pak zvlhčí, posedlý, s hojným viskózním sputem a dokonce i hemoptýzou (v pozdních stádiích nemoci).

Pacienti si také mohou stěžovat na bolesti kloubů, rozmazané vidění, vzhled změn (uzly) na kůži. Nejčastěji jsou uzliny sarkoidů lokalizovány na nohou; vystupují na pozadí bledé kůže v purpurově červené. Na dotek jsou tyto uzly husté a bolestivé.

1. etapa. Během vyšetření může lékař detekovat sípání v plicích pacienta a na rentgenovém snímku zvýšení lymfatických uzlin umístěných za hrudní kostí a po stranách průdušnice. Dušnost v 1. stádiu nemoci nastává pouze při fyzické námaze.

Ve druhé fázi sarkoidózy zesiluje pacient slabost. Chuť k jídlu je snížena na averzi k jídlu. Pacient rychle zhubne. Dýchavičnost se objevuje i v klidu. Často se vyskytují bolesti na hrudi a tato bolest je zcela nevysvětlitelná. Může změnit lokalizaci, ale není spojena s respiračními pohyby. Jeho intenzita u různých pacientů je různá. Na rentgenovém snímku se zvyšuje intrathorakální lymfatické uzliny.

Třetí fáze onemocnění je charakterizována silnou slabostí, častým mokrým kašlem, výtokem hustého sputa, hemoptýzou. V plicích je slyšet hodně mokrého sípání. Na rentgenovém snímku - fibrotické změny v plicní tkáni.

Hrudní lymfatické uzliny

V případě poškození nitrobřišních mízních uzlin si mohou pacienti stěžovat na bolesti břicha, uvolněné stolice.

Játra a slezina

Oči

Sarkoidóza očí se projevuje zrakovým postižením v důsledku poškození duhovky. Někdy se granulomy vyvíjejí v sítnici, v zrakovém nervu a v cévnatce. Toto onemocnění může způsobit zvýšení nitroočního tlaku - sekundární glaukom.

Pokud se neléčí, pacient se sarkoidózou může oslepnout..

Diagnostika

Kde léčit sarkoidózu?

Do roku 2003 byli pacienti se sarkoidózou léčeni pouze v nemocnicích s tuberkulózou. V roce 2003 bylo toto rozhodnutí ministerstva zdravotnictví zrušeno, v Rusku však nebyla zřízena žádná zvláštní centra pro léčbu této choroby.

V současnosti mohou pacienti se sarkoidózou získat kvalifikovanou pomoc v následujících zdravotnických zařízeních:

  • Moskevský výzkumný ústav ftalisulmonologie.
  • Centrální výzkumný ústav tuberkulózy Ruské akademie lékařských věd.
  • Petrohradský výzkumný ústav pulmonologie pojmenovaný po Akademik Pavlov.
  • Petrohradské centrum intenzivní plicní a hrudní chirurgie v Městské nemocnici č. 2.
  • Katedra fthisiopulmonologie, Kazanská státní lékařská univerzita. (A. Wiesel, hlavní pulmonolog Tatarstánu, se zde zabývá problémem sarkoidózy).
  • Tomsk regionální klinická a diagnostická klinika.

Léčba

  • protizánětlivé léky;
  • hormonální léky;
  • vitamíny.

Protože nebyla identifikována konkrétní příčina onemocnění, není možné najít lék, který by jej mohl ovlivnit..

Naštěstí lze ve většině případů spontánně léčit sarkoidózu..

Zvýšení symptomů onemocnění, zhoršení stavu a pohody pacienta, progresivní změny rentgenového záření jsou však signálem, že pacient již potřebuje lékařské ošetření.

Hlavním lékem předepsaným pro toto onemocnění jsou steroidní hormony nadledvin (prednison, hydrokortizon). Kromě toho jsou přiřazeny:

  • nesteroidní protizánětlivá léčiva (aspirin, indomethacin, diclofenac, ketoprofen atd.);
  • imunosupresiva (léky, které potlačují imunitní odpovědi těla - Rezokhin, Delagil, Azathioprine atd.);
  • vitaminy (A, E).

Všechny tyto drogy se používají v poměrně dlouhých kurzech (několik měsíců)..

Použití hormonální terapie zabraňuje rozvoji takových závažných komplikací sarkoidózy, jako je slepota a respirační selhání..

Při léčbě plicní sarkoidózy se hojně používají fyzioterapeutické postupy:

  • ultrazvuk nebo iontoforéza s hydrokortizonem na hrudi;
  • laserová terapie;
  • EHF;
  • elektroforéza s aloe a novokainem.

Při sarkoidóze oka nebo kůže se předepisují hormonální přípravky místního působení (oční kapky, masti, krémy).

Léčba sarkoidózy - video

Lidové léky

Bylinné poplatky

Sbírka 1
V této sbírce jsou zahrnuty následující byliny: kopřiva a třezalka tečkovaná (každá po 9 dílech), máta peprná, měsíček, lékárna heřmánek, skotská říše, sukcese, podběl, husí cinquefoil, jitrocel, horolezec (každý po 1 dílu). Jedna polévková lžíce sbírky se nalije do 0,5 litru vroucí vody a trvá po dobu 1 hodiny.
Výsledná infuze se užívá třikrát denně na 1/3 šálku.

Kolekce 2
Ve stejných částech smíchejte následující byliny: oregano, horolezec ptačí (šalvěj), šalvěj, květy měsíčku, kořen marshmallow, jitrocel. Jedna polévková lžíce sbírky se nalije do sklenice vroucí vody a trvá na tom, aby se 0,5 hodiny udržovalo v termosku.
Berte to samé jako v předchozím receptu.

Spolu s těmito poplatky můžete použít infuzi Rhodiola rosea nebo odvar z kořene ženšenu 20-25 kapek 2krát denně (ráno a odpoledne).

Směs Shevchenko

Beaverská tinktura

Propolisová tinktura

Dieta pro sarkoidózu

Speciálně navržená strava používaná pro sarkoidózu neexistuje. Existují však doporučení pro omezení některých potravin a pro zavádění dalších do stravy..

Doporučuje se vyloučit z potravin:
1. Cukr, mouka a všechna jídla včetně těchto produktů.
2. Sýr, mléko, mléčné výrobky.
3. Sůl.

Přidat do denního menu: med, ořechy, rakytník, černý rybíz, mořské zelí, granátová jablka, meruňková jádra, fazole, bazalka.

Předpověď

Prognóza sarkoidózy je v zásadě příznivá: nemoc pokračuje bez klinických projevů a bez narušení stavu pacienta. Ve 30% případů onemocnění spontánně přechází do stadia dlouhodobé (možná celoživotní) remise.

V případě rozvoje chronické formy onemocnění (10-30% případů) se vytvoří plicní fibróza. To může způsobit respirační selhání, ale neohrožuje život pacienta..

Neošetřená oční sarkoidóza může způsobit ztrátu zraku..

Smrtelný výsledek se sarkoidózou je velmi vzácný (v případě generalizované formy s úplnou absencí léčby).

Prevence

Neexistuje žádná konkrétní prevence tohoto vzácného onemocnění. Mezi opatření nespecifické prevence patří dodržování zdravého životního stylu:

  • přiměřený spánek;
  • dobrá výživa;
  • fyzická aktivita na čerstvém vzduchu.

Nedoporučuje se opalovat na přímém slunečním světle.

Je třeba se vyvarovat kontaktu s prachem, různými plyny, parami technických kapalin (rozpouštědla, barvy atd.)..

Pokud je sarkoidóza neaktivní, aniž by došlo k narušení stavu pacienta, musíte alespoň jednou ročně navštívit lékaře k následnému vyšetření a radiografii.

Sarkoidóza

Sarkoidóza: co to je?

Sarkoidóza je systémové onemocnění charakterizované tvorbou omezených hustých oblastí zánětu - granulomů v různých orgánech. Sarkoidóza má jiné jméno - Benje-Beck-Schaumanova nemoc, musíte pochopit, že se jedná o jednu a stejnou nemoc. Jména ve jménu nemoci patří vědcům, kteří významně přispěli ke studiu sarkoidózy..

Sarkoidóza je relativně vzácné onemocnění - podle různých zdrojů se frekvence vyskytuje od 1 do 5,4 případů na 100 tisíc lidí. Nejčastěji je nemoc zaznamenána ve věku 25–49 let, u žen častěji asi 1,5–2krát.

Lokalizace Beckovy sarkoidózy se může lišit a nemoc často postihuje několik systémů najednou. Nejčastěji se jedná o dýchací orgány a mízní uzliny (v 95% případů - hrudník), méně často jsou játra, slezina, kůže, kosti, oči, sarkoidóza jiných orgánů. Přibližně v 65% případů je současně pozorována sarkoidóza plic a intrathorakální lymfatické uzliny a ve 25% případů - pouze mediastinální lymfatické uzliny.

Historie sarkoidózy

Sarkoidóza byla poprvé popsána v druhé polovině 19. století jako onemocnění kůže. Poté byl považován za typ systémového lupus erythematodes a nazýval se chlazený lupus. Vědci dokonce upozornili na systémovou povahu zánětu - zapojení různých orgánů do patologického procesu, ale detailní studium všech projevů nemoci, histologické struktury granulomů sahá až do dvacátého století. Poté, co byla odhalena častá léze při sarkoidóze intratorakálních lymfatických uzlin (VHL), bylo tomuto onemocnění dáno jiné jméno: benigní lymfohgranulomatóza. V roce 1934 se označení nemoci objevilo podle jména vědců, kteří ji studovali - Benje-Beck-Schaumannova choroba, a od roku 1950 je zaveden moderní název - sarkoidóza.

Patogeneze sarkoidózy

Toto onemocnění je založeno na produktivním zánětu, jehož výsledkem jsou granulomety epitelových buněk. Zmáčkují okolní tkáně, způsobují v nich dystrofické a v některých případech i nekrotické procesy a v dlouhodobém horizontu růst pojivové tkáně (fibróza).

Příčiny plicní sarkoidózy

Doposud neexistuje jednoznačný názor na příčiny sarkoidózy. Neinfekční povaha choroby je prokázána, to znamená, že nemohou být infikována. Dědičnost hraje roli, ale geneticky je určována pouze predispozice k nemoci, což nemusí být realizováno, pokud neexistují vnější faktory. Mezi vnější provokující faktory patří:

  • Toxické látky (zirkonium, hliník, berylium, měď atd.). Zvláště důležité pro lidi, jejichž profese je spojena s neustálým kontaktem s chemikáliemi.
  • Infekční agens, například atypická Mycobacterium tuberculosis, Chlamydia, Borrelia, viry (virus Epstein-Barr).
  • Alergeny v případě zhoršené imunoreaktivity těla (pyl rostlin, houba).

Důležitou roli při tvorbě epitelioidních granulomů charakteristických pro sarkoidózu hrají poruchy imunity, zejména suprese a snížení aktivity pomocných T-lymfocytů se současným zvýšením aktivity B-lymfocytů.

Klasifikace sarkoidózy

Existuje několik klasifikací sarkoidózy, ale nejčastěji se používá klinické. Podle lokalizace se rozlišují 3 typy sarkoidózy:

  • intrathorakální;
  • extragastrický;
  • zobecněný.
  • exacerbace;
  • progrese (komplikace);
  • uklidnit
  • lék.

Používá se klasifikace intrathorakální sarkoidózy rentgenovými příznaky, která bude zvážena v kapitole „Diagnostika“..

Příznaky sarkoidózy

Sarkoidóza se ve většině případů vyvíjí postupně a během fluorografie se často stává náhodným nálezem, který odhaluje zvýšení lymfatických uzlin mediastina nebo granulomu v plicích. První příznaky sarkoidózy mohou být velmi nespecifické - slabost, únava, horečka, během několika dnů, zvýšení periferních lymfatických uzlin, artralgie, dušnost se sarkoidózou plic nebo vyrážka s kožní formou, ale mohou se stát důvodem pro úplné vyšetření, které ji diagnostikuje nebo diagnostikuje výjimky. Atypický nástup onemocnění, akutní nebo asymptomatický, se vyskytuje přibližně v 12% případů.

Sarkoidóza je systémové onemocnění, u kterého je jeden systém zřídka ovlivněn. Ve skutečnosti jsou popsány případy vzniku granulomů ve všech orgánech s výjimkou nadledvin.

Příznaky plicní sarkoidózy

  • kašel (reflexní, neproduktivní);
  • dušnost;
  • bolest na hrudi (epizodická, neintenzivní);
  • horečka;
  • zvýšení lymfatických uzlin (s hustou palpací, mobilní, bezbolestné);
  • slabost, ztráta chuti k jídlu, hubnutí.

Při dlouhodobém onemocnění a progresi respiračního selhání je zaznamenána hypertrofie srdečního svalu („plicní srdce“)..

Příznaky sarkoidózy lymfatických uzlin

Při sarkoidóze intratorakálních lymfatických uzlin jsou zaznamenány stejné příznaky jako u granulomů v plicích, ale dodatečně je určeno prodloužení hranic kořenů plic během bicích a rentgenového vyšetření. Tyto dvě formy se často kombinují, takže obvykle nevyžadují autodiagnostiku.

Mohou být ovlivněny další lymfatické uzliny při sarkoidóze. Nejčastěji se jedná o krční, subklaviánské uzly, které lze určit palpací. Zvýšení lymfatických uzlin břišní dutiny může být doprovázeno zažívacími poruchami (obvykle průjem), bolestmi břicha. Axilární, tříselné lymfatické uzliny jsou zřídka postiženy, zejména izolovaně. Generalizovanou lymfadenopatii u sarkoidózy nelze nazvat běžnou formou, ale vyskytuje se.

Zvětšené lymfatické uzliny se sarkoidózou mohou být velmi významné, zejména pokud se neléčí. Důsledně jsou husté, mobilní, nepájené dohromady a s okolními tkáněmi. Příznaky zánětu (bolestivost, hyperémie) obvykle nenastanou, pokud se infekční proces nepřipojí.

Příznaky kožní sarkoidózy

  • suchost a loupání kůže;
  • polymorfní vyrážka;
  • jízdní změny;
  • ztráta vlasů;
  • porucha pigmentace;
  • ulcerace kůže.
  • Sarkoidní plaky jsou načervenalé cyanotické útvary malé velikosti (až několik milimetrů) s bledou oblastí uprostřed. Jejich lokalizace může být různá, ale zpravidla symetrická. Častěji jsou uzly umístěny na horní polovině trupu, extensorových ploch rukou, na obličeji.
  • Chlazený lupus - zdrsnění a zarudnutí kůže v důsledku chronického zánětu. Hyperémie může mít cyanotický odstín. Díky subkutánním a intradermálním umístění uzlíků dochází k nerovnoměrné kůži, její povrch se intenzivně odlupuje. Chlazený lupus je lokalizován častěji na kůži nosu, tváří, uší nebo prstů.

Kromě specifické kožní léze při sarkoidóze jsou možné kožní reakce na toto onemocnění, které mají formu erytému nodosum. Jedná se o zánět kapilár, projevující se začervenáním a zdrsněním kůže, výskytem uzlíků. Biopsie lézí neodhalí morfologické znaky charakteristické pro sarkoidózu.

Srdeční sarkoidóza

Poškození srdce sarkoidózou je vzácné, je asymptomatické, a proto málokdy diagnostikováno. Současně dlouhý průběh nemoci vede k vývoji ireverzibilních strukturálních změn, které narušují normální fungování srdce. Nejčastěji se arytmie nebo srdeční selhání vyvíjejí v důsledku sarkoidózy srdce..

Poškození srdce sarkoidózou je téměř nikdy izolované. Obvykle se vyvíjí spolu s poškozením lymfatických uzlin nebo plic. Srdeční sarkoidózu lze považovat za následující příznaky:

  • dušnost při fyzické námaze;
  • bolest v srdci;
  • otok na nohou (známka srdečního selhání);
  • pocit „přerušení“ v srdci;
  • bledost kůže.

Oční sarkoidóza

Příznaky oční sarkoidózy se u dětí i dospělých liší. U dětí je obvykle ovlivněna struktura samotného orgánu zraku (uveitida, iridocyclitida) a u dospělých jsou víčka mnohem častěji. Pacienti mají obavy z intenzivní bolesti, pocitu cizího těla a snížení ostrosti zraku. Po vyšetření odhalí oftalmolog uzly různé lokalizace, nejčastěji na zadním povrchu rohovky. Ve vzácných případech se proces šíří do zrakového nervu a způsobuje zánět. Oční sarkoidóza může způsobit sekundární glaukom.

Sarkoidóza ORL orgánů

ORL orgány se sarkoidózou jsou vzácně postiženy (asi 6%). Mohou být ovlivněny různé části horních cest dýchacích s odpovídajícími klinickými projevy, ale nejčastější je rýma. Granulomy jsou lokalizovány v nosní sliznici nebo v kostech a chrupavkách nosu. Ve vážných případech je možná perforace sinusových stěn..

Gastrointestinální sarkoidóza

Gastrointestinální sarkoidóza je nejčastěji součástí generalizovaného procesu, pouze ve 13% případů je izolovaná léze jater..

Nejčastěji jsou granulomety se sarkoidózou detekovány v žaludku, nejméně často v tenkém střevě. Příznaky nemusí být přítomny nebo jsou zaznamenány známky gastritidy, duodenitidy, kolitidy. Poměrně často je ovlivněna játra, která je v některých případech doprovázena jejím zvýšením (ne vždy) a zhoršenou funkcí (cholestáza, portální hypertenze). Granule se často tvoří ve slezině současně, což způsobuje vznik hepatolienálního syndromu. Pankreas je velmi vzácně postižen a je doprovázen klinickými projevy chronické pankreatitidy. Obecně jsou příznaky sarkoidózy zažívacího systému vymazány a ve většině případů zůstávají během života diagnostikovány..

Neurosarkoidóza

Nervový systém je zapojen do patologického procesu se sarkoidózou přibližně v 15% případů a klinické projevy jsou ještě méně časté - přibližně u 5%. Nejčastěji trpí obličejový nerv (přibližně v polovině případů), mohou se na něm podílet další lebeční nervy (optické, leskofaryngeální, vestibulo-kochleární nervy), což narušuje funkci příslušných analyzátorů a centrální nervový systém. S tvorbou granulomů v mozku jsou možné fokální symptomy, které závisí na lokalizaci procesu, epileptická aktivita se objevuje relativně často. Meningitida, meningoencefalitida jsou velmi vzácné.

Pokud zjistíte, že máte podobné příznaky, okamžitě vyhledejte lékaře. Je jednodušší předcházet nemoci, než se vypořádat s následky..

Diagnostika sarkoidózy

Diagnóza sarkoidózy je založena na klinických příznacích a laboratorních vyšetřovacích datech. Toto onemocnění je poměrně vzácné a je obvykle diagnostikováno po vyloučení jiných patologií..

Fyzikální vyšetření může odhalit nárůst periferních lymfatických uzlin, prvků vyrážky. Při intrathorakální sarkoidóze v počátečních stádiích mohou příznaky onemocnění chybět. Perkuse a auskultace odhalí nárůst VHLH, pouze pokud dosáhnou významné velikosti. Proto je instrumentální diagnostika tak důležitá.

Anatomicky je poškození plic alveolitida způsobená působením granulomů na plicní tkáň, proto je auskultace se sarkoidózou plic určována malými bublajícími vzestupy nebo krepitem. Perkuse určuje vysoké postavení bránice, tupost zvuku nad spodními částmi plic. Plicní kapacita se snižuje.
Instrumentální diagnostika jsou zobrazovací techniky, které identifikují granulomy a změny ve vnitřních orgánech, které jsou charakteristické pro sarkoidózu. Používají se radiografie, počítačová tomografie (CT), magnetická rezonance (MRI), ultrazvuk (ultrazvuk), radionuklidové skenování. Radiologická kritéria tvoří základ pro klasifikaci sarkoidózy intrathorakálních lymfatických uzlin (VHL) a plic.

  • Sarkoidóza 1. stupně je charakterizována bilaterálním a asymetrickým zvýšením VHLH (mediastinální forma).
  • Sarkoidóza 2. stupně: fokální nebo milionární šíření granulomů v obou plicích (mediastinálně-plicní forma) se připojuje k porážce VHFL.
  • Sarkoidóza 3. stupně: těžká fibróza je stanovena v plicích a ve vážných případech jsou příznaky pneumosklerózy a emfyzému (plicní forma).

K diagnostice různých forem sarkoidózy lze použít speciální metody: spirometrii, ECHO kardioskopii, EKG, FGDS, MRI mozku, vyšetření fundusu, bronchoskopii atd..

  • Histologické vyšetření granulomů umožňuje přesné stanovení diagnózy. Za tímto účelem se provádí defekt nebo biopsie v závislosti na poloze a technické dostupnosti..
  • Pokud existuje podezření na intrathorakální sarkoidózu, provede se bronchoskopie s bronchiálním výplachem, aby se získaly bronchoalveolární výtěry, které jsou podrobeny cytologickému vyšetření..
  • Pokud je podezření na neurosarkoidózu, často se provádí páteře páteře, která u 50–70% pacientů odhalí mírnou lymfocytární pleocytózu a mírné zvýšení obsahu bílkovin.
  • Je informativní stanovit hladinu angiotensin-konvertujícího enzymu (ACE) v krvi - granuloma buňky ji intenzivně produkují, proto zvýšení ACE nepřímo naznačuje sarkoidózu.
  • Při sarkoidóze se metabolismus vápníku mění, takže dochází k hyperkalcémii a kalciurii.
  • Při obecném krevním testu je zaznamenána leukocytóza a zvýšení ESR, monocytóza, snížení počtu lymfocytů (i když v některých případech naopak lymfocytóza).
  • V biochemickém krevním testu se ve většině případů hladina C-reaktivního proteinu zvyšuje (naznačuje zánět), kyselinu sialovou.
  • Dříve byly provedeny kožní testy - určující reakce na zavedení antigenu, ale nyní se používají stále méně kvůli riziku infekce.

Vzhledem k podobným příznakům s tuberkulózou se doporučuje provést tuberkulinové testy pro diferenciální diagnostiku. Tato metoda neposkytuje 100% záruku, v některých případech je nutná bakteriální kultura nebo dokonce zkušební léčba tuberkulózy, která nemá účinek na sarkoidózu. Úplnou diagnostiku lze provést v kterémkoli moderním pulmonologickém centru v Moskvě.

Sarkoidóza: jak zacházet?

Léčba sarkoidózy je založena na potlačení zánětu a prevenci proliferace pojivové tkáně. Za tímto účelem jsou glukokortikosteroidy (prednison) nejčastěji předepisovány pro dlouhé kurzy (po dobu 6-8 měsíců). Léčebné režimy pro plicní sarkoidózu často zahrnují inhalaci hormonálních léků (flutikason, budesonid)..

Pokud steroidy nepomáhají dosáhnout terapeutického účinku nebo je jejich použití kontraindikováno kvůli řadě vedlejších účinků, předepisují se léky jiných skupin (methotrexát, delagil, plaquenil)..

V počátečních stádiích onemocnění nebo se snížením dávky hormonálních léků se často doporučují nesteroidní protizánětlivá léčiva..

Léčba sarkoidózy kůže vyžaduje použití lokálních činidel obsahujících stejné aktivní složky, které se používají pro systémovou terapii.

V těžkých případech, které nejsou přístupné lékové terapii, lze předepsat ozařování nebo chirurgický zákrok, ale takové situace jsou velmi vzácné.

Léčba sarkoidózy lidovými prostředky

Existuje několik receptů tradiční medicíny pro léčbu sarkoidózy, ale neměli byste je považovat za všelék - spíše to jsou pomocné metody, které pomáhají posilovat tělo a pomáhají mu v boji proti nemoci. Zvýšení adaptivních sil v těle je zvláště důležité na pozadí probíhajícího léčení léky hormony nebo cytostatiky, které způsobují velké množství komplikací.

  • Ve stejném poměru smíchejte vodku a rostlinný olej a výslednou směs vypijte třikrát denně po dobu jednoho roku.
  • Infuze květů měsíčku, majoránky a horolezce, šalvějových listů a kořene marshmallow berou принимат pohár 3krát denně po dobu jednoho měsíce a půl. Po třítýdenní přestávce lze kurz opakovat.
  • Tinktura z lila květin do pokožky hrudníku - účinný lidový lék při léčbě plicní sarkoidózy.
  • Dobrého účinku mají stimulanty (ženšen, eleuterokok, rhodiola rosea). Jsou předepsány kurzy 1,5 měsíce (25 kapek 3x denně).

Prognóza sarkoidózy

Samotná sarkoidóza nevede k smrti, ale způsobuje četné komplikace, které snižují kvalitu života. Jedná se o fibrotické výrůstky v plicích, které snižují dechový objem, zhoršují fungování srdce, ledvin, gastrointestinálního traktu a zhoršují vidění. Při adekvátní terapii lze těmto komplikacím zabránit, a proto je důležité včas identifikovat nemoc.

Riziková skupina

Rizikovou skupinou pro rozvoj sarkoidózy jsou lidé středního věku (30-40 let), častěji se onemocnění vyskytuje u žen. Rizikovým faktorem pro rozvoj sarkoidózy jsou také profese spojené s neustálým kontaktem s látkami, které jsou toxické a mechanicky dráždivé pro pokožku, sliznice dýchacích cest. Je prokázáno, že sarkoidóza a afroameričané a skandinávské národnosti jsou častější.

Prevence

Aby se zabránilo rozvoji sarkoidózy nebo jejím exacerbacím, je nutné vést zdravý životní styl, minimalizovat kontakt s toxickými látkami, alergeny a infekčními agens. Je vhodné udržovat správnou úroveň aktivity imunitního systému pomocí stimulancií nebo pouze vitamínových komplexů. Protože onemocnění začíná postupně a včasná diagnóza pomáhá k jeho účinnější léčbě, jsou důležitá preventivní opatření pro sarkoidózu pravidelná preventivní vyšetření pomocí fluorografie..

Tento článek je publikován pouze pro vzdělávací účely a nejedná se o vědecký materiál ani odborné lékařské poradenství..

Sarkoidóza plic (Benje-Beck-Schaumannova choroba, Beckova sarkoidóza)

Sarkoidóza plic je onemocnění, které patří do skupiny benigní systémové granulomatózy, ke které dochází při poškození mezenchymálních a lymfatických tkání různých orgánů, ale zejména dýchacích cest. Pacienti se sarkoidózou jsou znepokojeni zvýšenou slabostí a únavou, horečkou, bolestí na hrudi, kašlem, artralgií a poškozením kůže. Rádiografie a CT hrudníku, bronchoskopie, biopsie, mediastinoskopie nebo diagnostická torakoskopie jsou informativní při diagnostice sarkoidózy. U sarkoidózy jsou indikovány dlouhodobé léčebné cykly s glukokortikoidy nebo imunosupresivy.

ICD-10

Obecná informace

Plicní sarkoidóza (synonymum Beckovy sarkoidózy, Behnier-Beck-Schaumannova choroba) je polysystémové onemocnění charakterizované tvorbou epitelioidních granulomů v plicích a dalších postižených orgánech. Sarkoidóza je onemocnění hlavně mladých a středních lidí (20-40 let), nejčastěji žen. Etnická prevalence sarkoidózy je vyšší u Afroameričanů, Asiatů, Němců, Irů, Skandinávců a Portorikanů..

V 90% případů je detekována sarkoidóza respiračního systému s poškozením plic, bronchopulmonální, tracheobronchiální, intrathorakální lymfatické uzliny. Sarkoidní léze kůže (48% - podkožní uzliny, erythema nodosum), oči (27% - keratokonjunktivitida, iridocyclitis), játra (12%) a slezina (10%), nervový systém (4–9%), příušní trakt jsou také poměrně časté. slinné žlázy (4-6%), klouby a kosti (3% - artritida, mnohočetné cysty prstů prstů na chodidlech a rukou), srdce (3%), ledviny (1% - nefrolitiáza, nefrokalcinóza) a další orgány.

Příčiny plicní sarkoidózy

Beck sarkoidóza je nemoc s nejasnou etiologií. Žádná z předložených teorií neposkytuje spolehlivé znalosti o povaze původu sarkoidózy. Následovníci infekční teorie naznačují, že původci sarkoidózy mohou být mykobakterie, houby, spirochety, histoplazma, prvoky a další mikroorganismy. Existují studie založené na pozorování familiárních případů onemocnění a podporujících genetickou povahu sarkoidózy. Někteří moderní vědci spojují vývoj sarkoidózy s narušením imunitní odpovědi těla na exogenní (bakterie, viry, prach, chemikálie) nebo endogenní faktory (autoimunitní reakce).

Dnes tedy existuje důvod považovat sarkoidózu za onemocnění polyetiologické geneze spojené s imunitními, morfologickými, biochemickými poruchami a genetickými aspekty. Sarkoidóza nepatří k nakažlivým (tj. Nakažlivým) nemocem a není přenášena z jejích nosičů na zdravé lidi. Určitá tendence je pozorována u výskytu sarkoidózy u zástupců některých profesí: zemědělští pracovníci, chemičtí pracovníci, zdravotnictví, námořníci, poštovní pracovníci, mlýři, mechanici, hasiči v důsledku zvýšených toxických nebo infekčních účinků a kuřáci.

Patogeneze

Sarkoidóza se zpravidla vyznačuje vícečetným průběhem orgánů. Plicní sarkoidóza začíná poškozením alveolární tkáně a je doprovázena vývojem intersticiální pneumonitidy nebo alveolitidy s následnou tvorbou sarkoidních granulomů v subpleurální a peribronchiální tkáni, jakož i v interlobulárních drážkách. Následně se granulom rozpouští nebo prochází vláknitými změnami a mění se na bezbuněčnou hyalinovou (sklovitou) hmotu.

S progresí plicní sarkoidózy dochází k závažným poruchám funkce ventilace, obvykle restriktivním způsobem. Když lymfatické uzliny vymačkávají stěny průdušek, jsou možné obstrukční poruchy a někdy vznik hypoventilačních a atelektázových zón.

Morfologickým substrátem sarkoidózy je tvorba vícečetných granulomů z epitolioidních a obřích buněk. S vnější podobností s tuberkulózními granulomy není vývoj případové nekrózy a přítomnost mycobacterium tuberculosis v nich pro bakteriální uzliny netypické. Jak rostou, sarkoidní granulomy se sloučí do několika velkých a malých ohnisek. Ohniska granulomatózních akumulací v jakémkoli orgánu narušují jeho funkci a vedou ke vzniku příznaků sarkoidózy. Výsledkem sarkoidózy je resorpce granulomů nebo fibrotických změn v postiženém orgánu..

Klasifikace

Na základě rentgenových dat získaných během plicní sarkoidózy se rozlišují tři stádia a jejich odpovídající formy.

Fáze I (odpovídá počáteční intrathorakální lymfo-železa sarkoidóze) - oboustranný, často asymetrický nárůst bronchopulmonálních, méně často tracheobronchiálních, bifurkačních a paratracheálních lymfatických uzlin.

Etapa II (odpovídá mediastinálně-plicní formě sarkoidózy) - bilaterální diseminace (miliary, fokální), infiltrace plicní tkáně a intrathorakální lymfatické uzliny.

Fáze III (odpovídá plicní formě sarkoidózy) - těžká pneumoskleróza (fibróza) plicní tkáně, žádné zvýšení intrathorakálních lymfatických uzlin. Jak postup pokračuje, dochází ke vzniku konglomerátů na pozadí rostoucí pneumosklerózy a emfyzému..

Podle klinických a radiologických forem a lokalizace se sarkoidóza rozlišuje:

  • Intrathorakální lymfatické uzliny (VHL)
  • Plíce a VGLU
  • Lymfatické uzliny
  • Plíce
  • Dýchací systém v kombinaci s poškozením jiných orgánů
  • Generalizováno s vícenásobným poškozením orgánů

Při sarkoidóze plic se rozlišuje aktivní fáze (nebo fáze exacerbace), stabilizační fáze a fáze reverzního vývoje (regrese, zklidnění procesu). Opačný vývoj lze charakterizovat resorpcí, zhutněním a méně často - kalcifikací sarkoidních granulomů v plicní tkáni a lymfatických uzlinách.

Podle míry nárůstu změn lze pozorovat aborativní, opožděnou, progresivní nebo chronickou povahu vývoje sarkoidózy. Důsledky výsledku plicní sarkoidózy po stabilizaci procesu nebo léčby mohou zahrnovat: pneumosklerózu, difúzní nebo bulózní emfyzém, adhezivní pohrudnici, bazální fibrózu s kalcifikací nebo absenci kalcifikace intrathorakálních lymfatických uzlin.

Příznaky plicní sarkoidózy

Vývoj plicní sarkoidózy může být doprovázen nespecifickými příznaky: malátnost, úzkost, slabost, únava, ztráta chuti k jídlu a hmotnosti, horečka, noční pocení, poruchy spánku. U intrathorakální formy lymfo železa je u poloviny pacientů průběh plicní sarkoidózy asymptomatický, ve druhé polovině jsou klinické projevy pozorovány ve formě slabosti, bolesti na hrudi a kloubech, kašle, horečky, erytému nodosum. S perkuse je určeno bilaterální zvýšení kořenů plic.

Průběh mediastinálně-plicní formy sarkoidózy je doprovázen kašlem, dušností, bolestí na hrudi. Během auskultace je slyšet crepitus, rozptýlené mokré a suché rales. Extrapulmonální projevy sarkoidózy se spojují: léze kůže, očí, periferních lymfatických uzlin, příušních slinných žláz (Herfordův syndrom), kostí (Morozov-Junglingův příznak). Plicní forma sarkoidózy je charakterizována přítomností dušnosti, kašle se sputem, bolesti na hrudi, artralgie. Průběh sarkoidózy III. Stupně je zhoršován klinickými projevy kardiopulmonálního selhání, pneumosklerózy a emfyzému..

Komplikace

Mezi nejčastější komplikace plicní sarkoidózy patří emfyzém, bronchiální obstrukční syndrom, respirační selhání, plicní srdce. Na pozadí plicní sarkoidózy je někdy pozorována tuberkulóza, aspergilóza a nespecifické infekce. Fibróza sarkoidních granulomů u 5-10% pacientů vede k difuzní intersticiální pneumoskleróze až do vzniku „buněčných plic“. Vážné následky jsou ohroženy výskytem sarkoidních granulomů příštítných tělísek, což způsobuje narušení metabolismu vápníku a typickou kliniku hyperparatyreózy až do fatálního výsledku. Sarkoidní poškození očí s pozdní diagnózou může vést k úplné slepotě.

Diagnostika

Akutní průběh sarkoidózy je doprovázen změnami laboratorních parametrů krve, což ukazuje na zánětlivý proces: mírné nebo významné zvýšení ESR, leukocytóza, eosinofilie, lymfo- a monocytóza. Počáteční zvýšení titrů α- a P-globulinů s rozvojem sarkoidózy je nahrazeno zvýšením obsahu y-globulinů.

Charakteristické změny sarkoidózy jsou detekovány rentgenem plic, během CT nebo MRI plic - je identifikováno nádorové zvětšení lymfatických uzlin, hlavně v kořenech, příznakem je „zákulisí“ (na sebe navzájem působí stíny lymfatických uzlin); fokální šíření; fibróza, emfyzém, cirhóza plicní tkáně. U více než poloviny pacientů se sarkoidózou je stanovena pozitivní Kveimova reakce - výskyt karmínově červeného uzlu po intradermálním podání 0,1-0,2 ml specifického sarkoidního antigenu (substrát pacientovy sarkoidní tkáně).

Při provádění bronchoskopie s biopsií mohou být detekovány nepřímé a přímé známky sarkoidózy: vazodilatace v ústech průduškových průdušek, příznaky zvětšených lymfatických uzlin v bifurkační zóně, deformující nebo atrofická bronchitida, sarkoidní léze bronchiální sliznice ve formě plaků, tuberkulů a warty. Nejinformativnější metodou pro diagnostiku sarkoidózy je histologické vyšetření biopsie získané bronchoskopií, mediastinoskopií, zahřátou biopsií, transthorakální punkcí a otevřenou plicní biopsií. Morfologicky se v biopsii stanoví prvky epitelioidního granulomu bez nekrózy a příznaků perifokálního zánětu.

Léčba plicní sarkoidózy

Vzhledem k tomu, že významnou část případů nově diagnostikované sarkoidózy doprovází spontánní remise, pacienti se podrobují dynamickému sledování po dobu 6–8 měsíců, aby se stanovila prognóza a potřeba specifické léčby. Indikace pro lékařský zásah zahrnují závažný, aktivní, progresivní průběh sarkoidózy, kombinované a generalizované formy, poškození intratorakálních lymfatických uzlin, závažné rozšíření v plicní tkáni.

Léčba sarkoidózy se provádí předepisováním dlouhých cyklů (až 6-8 měsíců) steroidů (prednisolon), protizánětlivých látek (indomethacin, kyselina acetylsalicylová), imunosupresiv (chlorochin, azathioprin atd.), Antioxidantů (retinol, tokoferolacetát atd.). Terapie prednisonem se zahajuje úvodní dávkou a potom se dávka postupně snižuje. Při nízké toleranci prednisolonu, přítomnosti nežádoucích vedlejších účinků, exacerbaci souběžné patologie, terapii sarkoidózy se provádí podle intermitentního režimu glukokortikoidů za 1-2 dny. Během hormonální léčby se doporučuje proteinová strava s omezením chloridu sodného, ​​užívání přípravků draslíku a anabolických steroidů.

Při předepisování kombinovaného léčebného režimu pro sarkoidózu se 4 až 6měsíční cyklus prednisonu, triamcinolonu nebo dexamethasonu střídá s nesteroidní protizánětlivou terapií indometacinem nebo diklofenakem. Léčbu a dispenzarizaci pacientů se sarkoidózou provádějí lékaři TBC. Pacienti se sarkoidózou jsou rozděleni do 2 dispenzárních skupin:

  • I - pacienti s aktivní sarkoidózou:
  • IA - diagnóza se provádí poprvé;
  • IB - pacienti s relapsy a exacerbacemi po průběhu základní léčby.
  • II - pacienti s neaktivní sarkoidózou (reziduální změny po klinickém a radiologickém vyléčení nebo stabilizace sarkoidního procesu).

Výdejní registrace s příznivým vývojem sarkoidózy je 2 roky, ve vážnějších případech - od 3 do 5 let. Po ošetření jsou pacienti vyjmuti z lékárny.

Prognóza a prevence

Sarkoidóza plic se vyznačuje relativně benigním průběhem. U významného počtu jedinců nemusí sarkoidóza vyvolat klinické projevy; 30% - jít do spontánní remise. Chronická forma sarkoidózy s výsledkem ve fibróze se vyskytuje u 10–30% pacientů, což někdy způsobuje závažné respirační selhání. Sarkoidní poškození očí může vést k oslepnutí. Ve vzácných případech generalizované neléčené sarkoidózy je smrt možná. Specifická opatření k prevenci sarkoidózy nebyla vyvinuta kvůli nejasným příčinám choroby. Nespecifická prevence spočívá ve snížení dopadu rizik na pracovišti na ohrožené osoby, zvýšení imunitní reaktivity organismu.

Příznaky sarkoidózy

Sarkoidóza je nemoc, o které obyčejní lidé vědí málo, ale většina a vůbec nic. Ne všichni zdravotničtí pracovníci o tom vědí. Co je to záhadné onemocnění, které může vést k nouzové transplantaci plic a v některých případech spontánně? Jaké jsou podrobnosti o této nemoci, jejích příčinách a příznacích, jaké je místo sarkoidózy v MKN, jaké jsou její nejčastější formy? V takovém případě lékaři provádějí taktiku čekání a sledování, kdy jsou zapotřebí léky a zda je možná alternativní léčba sarkoidózy.?

Sarkoidóza u dospělých

Sarkoidóza je onemocnění, které se vyvíjí, obvykle v dospělosti. Nejzranitelnější jsou pro něj lidé ve věku od 20 do 40 let.

Sarkoidóza u mužů

U mužů se sarkoidóza vyvíjí mnohem méně často než u žen. Přítomnost pracovních rizik spojená s kontaktem s malými částicemi prachu, plynu, různých suspenzí ve vzduchu, dlouhodobé kouření však výrazně zvyšuje pravděpodobnost debutu s plicní chorobou.

Sarkoidóza u žen

Pohlaví ženy je dalším rizikovým faktorem při vývoji jakéhokoli autoimunitního onemocnění. Protože Beckova sarkoidóza může být přičítána této skupině, ukázalo se, že se nejčastěji vyvíjí u dívek a mladých žen ve věku 20 až 40 let. Při identifikaci tohoto onemocnění však hraje další roli skutečnost, že spravedlivější pohlaví bude s největší pravděpodobností podstoupit fluorografickou studii, protože se více věnují svému zdraví.

Sarkoidóza u dětí

Sarkoidóza u dětí je velmi vzácným případem. To je obvykle spojeno s jinými autoimunitními chorobami. Klinické projevy se neliší od projevů u dospělých, častěji se však vyskytují případy spontánní léčby.

Sarkoidóza: co to je?

Sarkoidózová choroba stále vyvolává mezi odborníky mnoho otázek a není pro ně snadnou hádankou. Důvody jsou to, že navzdory rozvoji lékařské vědy je toho stále málo známo. Synonyma pro sarkoidózu jsou Benje-Beck-Schaumanova nemoc. Podstatou tohoto onemocnění je výskyt granulomů (hustých uzlů) v různých tkáních lidského těla, které jsou jeho hlavním kritériem v diagnostice. Nejčastěji se vyskytují v intrathorakálních a periferních lymfatických uzlinách, plicní tkáni, játrech, očích, slezině a méně často v jiných orgánech: kostech, kůži.

Sarkoidóza nemoci obvykle debutuje u lidí obou pohlaví v období od 20 do 40 let, ale ženy ji stále trpí častěji než muži. V dětství se toto onemocnění prakticky nevyskytuje. Nejedná se o nakažlivé onemocnění, nicméně příznaky sarkoidózy jsou často zaznamenány u několika členů stejné rodiny, to znamená, že existuje verze dědičné povahy jeho přenosu. Vzhledem k obtížné povaze diagnostického vyhledávání není počet pacientů s tímto onemocněním v různých zemích spolehlivě znám: situace je víceméně jasná s odhadem výskytu v evropských zemích, USA, Japonsku a Austrálii. Kolik pacientů se sarkoidózou je však v afrických nebo asijských zemích, zůstává tajemstvím kvůli nedostatku přesných statistik..

Charakteristikou nemoci sarkoidóza je naprosto nepředvídaná povaha jejího průběhu: někteří lidé se po určité době zotavují sami bez léčby. Lékaři stále nemohou odpovědět na otázku: proč to záleží a jak dát pacientovi přesnou prognózu. Ze stejného důvodu nemohou spolehlivě říci, kolik pacientů se sarkoidózou žije, protože nemoc se někdy chová zcela nepředvídatelně.

Prevalence Beckovy sarkoidózy v Rusku je od 22 do 47 lidí na 100 tisíc obyvatel, což umožňuje klasifikovat tuto nemoc jako vzácnou.

Příčiny sarkoidózy

Beckova sarkoidóza se týká autoimunitních chorob, z nichž většina není spolehlivým důvodem pro výskyt vědy známa. Toto onemocnění není infekční a není přenášeno z jedné osoby na druhou, nicméně časté jsou rodinné debutové choroby. Důkazy o tom, že sarkoidóza je geneticky stanovena, však nebyly hlášeny. A přesto existují díla, která potvrzují vliv národnosti a rasy na průběh tohoto onemocnění. Například se vyskytuje častěji u lidí s tmavou pletí, komplikace ve formě myokarditidy jsou v Japonsku docela běžné a erythema nodosum u lidí bělošské rasy..

Existuje několik verzí o možném původu sarkoidózy. Mezi nimi je infekce (účinek plísní, prvoků, bakterií), dědičná a spojená s tím, že nemoc je přímo spojena s přítomností pracovních rizik a vyskytuje se u lidí pracujících v konkrétních průmyslových odvětvích (pracovníci v zemědělství, chemickém průmyslu, poštách, mlýnech) a hasiči). Prevalence plicní sarkoidózy u kuřáků je také mírně vyšší..

Co znamená Beckova sarkoidóza??

Beckova sarkoidóza je jedním ze jmen této choroby. Kromě toho má několik synonym: Benier a Schauman. Křestní jméno je však nejčastější.

Místo sarkoidózy v revizi ICD 10

Tato nemoc má své místo v revizi mezinárodní klasifikace nemocí 10. Avšak sarkoidóza v ICD (D86) je představována několika poddruhy nemoci, která závisí na umístění léze. Zde jsou nejběžnější:

  • D86.0 - sarkoidóza plic,
  • D86.1 - sarkoidóza lymfatických uzlin,
  • D86.2 - sarkoidóza plic s poškozením lymfatických uzlin,
  • D86.3 - sarkoidóza kůže,
  • D86.8 - sarkoidóza jiných určených a kombinovaných lokalizací,
  • D86.9 - nespecifikovaná sarkoidóza.

Toto onemocnění patří do skupiny: jednotlivé poruchy týkající se imunitního mechanismu. Samotné umístění sarkoidózy nemoci v revizi ICD 10 tedy neumožňuje její přiřazení ke konkrétní skupině, protože nedochází ke specifické lokalizaci procesu, jako například k tomu dochází u pneumonie, angíny nebo pyelonefritidy..

Formy sarkoidózy

Lékaři rozlišují různé formy sarkoidózy a jsou způsobeny především rozdílnou lokalizací vzhledu granulomů. Nemoc se chová tak nepředvídatelně, že je těžké uhodnout, kde přesně se u pacienta objeví.

Plicní sarkoidóza: stádia onemocnění

Nejběžnější ze všech existujících forem tohoto onemocnění je přesně sarkoidóza plic. Není náhodou, že pulmonologové vidí takové pacienty častěji než ostatní, protože je to právě jim, kdo je praktičtí lékaři nebo praktičtí lékaři doporučují.

Tato forma sarkoidózy se vyvíjí, protože se v plicní tkáni objevují její specifické nádory - granulomas z epitelioidních buněk s obrovskými jádry. Postupně se zvětšují, spojují se. Zjevně velmi připomínají podobná ložiska v tuberkulózním procesu, proto se tyto nemoci často navzájem liší. Na rozdíl od posledně jmenovaných však uvnitř těchto útvarů neexistují ložiska případové nekrózy a mykobakterií, které se nerozpadají, takže prognóza plicní sarkoidózy je zcela jiná. Tato ložiska mohou náhle spontánně zmizet nebo se někdy vyřeší s tvorbou oblastí fibrózy (tkáň jizvy).

Klinické projevy plicní sarkoidózy tedy přímo závisejí na počtu ložisek a jejich vlivu na respirační funkci, tj. Kolik plicní tkáně odpadá z procesu výměny plynu. Toto je jedno z mála chronických onemocnění, u nichž je možné úplné uzdravení, na které pacienti a jejich ošetřující lékaři tolik doufají..

Klinické projevy jsou velmi závislé na stádiu sarkoidózy, kterých je pouze 3. Objemy patologického procesu jsou u každé z nich odlišné, takže lékařská taktika není stejná. Navíc léze nezačíná plícemi, nýbrž skutečností, že u pacienta dochází k rozvoji sarkoidózy intrathorakálních lymfatických uzlin. Po tomto postupu, kdy lékaři diagnostikují sarkoidózu 2. fáze, je do tohoto procesu již zapojen parenchym plic. V každém stádiu však může dojít k spontánní remisi nebo úplnému uzdravení, které odlišuje toto onemocnění od většiny ostatních.

Identifikace stadia sarkoidózy v diagnostice je velmi důležitá pro pochopení zanedbávání procesu a stanovení taktiky léčby.

1. stupeň sarkoidózy nebo sarkoidózy intratorakálních lymfatických uzlin

Pokud je u pacienta diagnostikována sarkoidóza intratorakálních lymfatických uzlin nebo onemocnění stádia 1, pak se granulomy obvykle objevují v bronchopulmonálních, tracheobronchiálních, bifurkačních nebo paratracheálních lymfatických uzlinách. Ve většině případů jsou tyto změny náhodným nálezem během rutinní fluorografie nebo rentgenem hrudníku z úplně jiného důvodu. Pokud je v této fázi sarkoidóza, příznaky obvykle chybí. Pouze ve vzácných případech si může pacient stěžovat na pocit těžkosti na hrudi, který se při dýchání zesiluje, ale téměř žádné takové obtíže. V některých případech existují nespecifické příznaky, jako je slabost, malátnost, pocení, úbytek na váze, prodloužená nízká horečka atd. Mohou však naznačovat velké množství jiných onemocnění, mezi nimiž je sarkoidóza intrathorakálních lymfatických uzlin zdaleka na prvním místě. U některých pacientů dochází k spontánnímu zotavení, ale někdy počáteční fáze onemocnění postupně přechází do 2. fáze sarkoidózy.

2. etapa sarkoidóza

Sarkoidóza stupně 2 je charakterizována kombinovanou lézí lymfatických uzlin a plicní tkáně. Toto stádium nemoci je obvykle přirozeným vývojem sarkoidózy intratorakálních lymfatických uzlin, ve kterých se v plicích objevují miliary (nejmenší) nebo fokální (větší) formace. Podle svých radiologických charakteristik velmi připomínají diseminovanou plicní tuberkulózu, jedná se však o dvě zcela odlišná onemocnění a jejich taktika není stejná. Ve druhém případě pacient nutně potřebuje léčbu, protože je nakažlivý vůči těm, kteří žijí vedle něj. Pacient s 2. stupněm sarkoidózy nepředstavuje žádné nebezpečí pro ostatní a lékaři si vybírají individuální taktiku, mezi kterou může být vyčkávací a vidět, tj. Bez užívání drog.

V některých případech nemusí mít pacient ani v této fázi onemocnění žádné negativní pocity a tyto změny budou pouze náhodným nálezem během rentgenového nebo fluorografického vyšetření. Obvykle se však pacienti stále obávají o dušnost, kašel, bolest na hrudi a suché a mokré sípání v plicích je někdy slyšet během auskultování. To je obvykle doprovázeno nespecifickými příznaky, jako jsou slabost, horečka nízké úrovně, zimnice, pocení, únava. Pokud má pacient kombinovanou sarkoidózu, mohou příznaky naznačovat výskyt extrapulmonálních příznaků, protože se u jater, sleziny, kostí, kloubů, očí objevují komplikace..

Sarkoidóza 2. fáze může postupovat do fáze 3 procesu a může dojít ke spontánnímu zotavení..

Stupeň 3 sarkoidóza

Ve 3 fázích sarkoidózy se granulomy v plicích a mízních uzlinách transformují do oblastí fibrózy nebo tkáně jizvy. Toto je alternativa k spontánnímu zotavení, které je poslední fází procesu. Tyto ložiska fibrózy vypadávají z výměny plynů, protože plicní tkáň v nich již není taková a je běžnou jizvou. Zároveň je na ostatní části plic (zdravý) vyvíjen zvýšený tlak, protože potřeba kyslíku neklesá, rostou a tvoří se emfyzém. Tento proces je bohužel nevratný a žádné léky nemohou pacientovi úplně pomoci..

Tato fáze procesu není zpravidla asymptomatická. Pacient má obavy z dušnosti, kašle se sputem, slabosti, úbytku hmotnosti, závratě, snížené toleranci zátěže, časté nachlazení, respirační infekce atd..

Během nemoci v kterékoli fázi se rozlišují období exacerbace, remise, spontánní uzdravení. Podle rychlosti nárůstu patologických změn může dojít k pomalému, abortivnímu, chronickému nebo progresivnímu procesu.

Sarkoidóza periferních lymfatických uzlin

Sarkoidóza lymfatických uzlin mimo hrudník je poměrně častou komplikací tohoto onemocnění. Vyskytuje se u 25% pacientů s tímto onemocněním. Se sarkoidózou této formy jsou ovlivněny následující lymfatické uzliny:

  • zadní a přední krční,
  • loket,
  • supraclavikulární,
  • tříslovný.

Se sarkoidózou lymfatických uzlin se zvětšují, hustě elastická konzistence, zatímco fistula není tvořena. Jsou bezbolestné a nezpůsobují pacientovi utrpení, pokud se nezvýší do té míry, že komprimují okolní tkáně, orgány a cévy.

Sarkoidóza lymfatických uzlin je prognosticky nepříznivým příznakem tohoto onemocnění, protože obvykle naznačuje maligní, prchavou povahu procesu. Průběh nemoci bývá často tvrdohlavě opakující se. Pokud má osoba podezření na sarkoidózu, je pro lékaře velmi důležitá biopsie lymfatických uzlin, protože umožňuje detekovat přítomnost granulomů epitelových buněk specifických pro tuto nemoc.

Kožní sarkoidóza

Kožní sarkoidóza se vyskytuje přibližně u třetiny pacientů s tímto onemocněním, to znamená, že pouze tito lidé mají specifické kožní léze, které umožňují odborníkovi snadno diagnostikovat. Často se jedná o první příznaky nemoci, které se objevují dlouho před komplikacemi dýchacího systému, a jsou zjevnější než všichni ostatní. Ne každý lékař, který viděl takové světlé a specifické oblasti léze, však nebude schopen určit, že se jedná o sarkoidózu kůže, protože je velmi vzácný.

Nejběžnější příznaky tohoto onemocnění jsou následující:

Tento kožní projev onemocnění je výsledkem sekundární vaskulární léze - vaskulitidy. To znamená, že lékař vizuálně vidí kulaté, tmavé, poměrně husté uzly na kůži, které jsou bolestivé při hmatu. Způsobují pacientovi nepohodlí a někdy způsobují vážné utrpení. Nejběžnější lokalizace procesu na dolních končetinách. Biopsie sarkoidózy této formy není diagnosticky informativní, protože uzly jsou důsledkem vaskulitidy a neobsahují epithelioidní buňky charakteristické pro toto onemocnění s obrovskými jádry. Vzhledem k bolesti procesu musí být erytém nodosum podroben odpovídající léčbě a čím dříve je zahájen, tím pravděpodobnější je příznivý výsledek.

Jsou to bezbolestné vypouklé kožní plomby, vínové s osvícením uprostřed. Nezasvítí, nesvědčí a nezpůsobují žádné nepohodlí. Obvykle jsou umístěny symetricky na hýždích, postranních plochách trupu, obličeje a končetinách. Obvykle jsou zahrnuty do struktury nemoci sarkoidóza, jejíž příznaky postihují několik orgánů a systémů najednou a jsou doplněny zapojením plic, lymfatických uzlin, sleziny a jater. Tyto kožní léze přetrvávají po dlouhou dobu, obvykle nepřecházejí samy o sobě, přinášejí pacientovi duševní utrpení, protože jsou významnou kosmetickou vadou, a proto vyžadují povinné ošetření. Pokud má pacient kožní sarkoidózu, je biopsie plaku následovaná histologickou analýzou vynikající metodou pro přesné ověření diagnózy..

Sarkoidóza kůže, která probíhá v této formě, vizuálně připomíná vyrážky, které se objevují u systémového lupus erythematodes. Jsou reprezentovány jasnými symetrickými karmínovými vyrážkami na bočních plochách nosu, tváří, prstů a uší. Jsou bezbolestné, nesvědčí a nezpůsobují nepohodlí. Avšak vzhledem k tomu, že jsou na nápadném místě, představují tyto kožní léze hlavní kosmetický defekt a způsobují pacientovi duševní utrpení. Stejně jako plak sarkoidů je chlazený lupus obvykle kombinován s dalšími lokalizacemi léze při tomto onemocnění.

Prognóza kožní sarkoidózy závisí především na povaze procesu. Pokud se vyrážka objevila náhle, ostře, spontánně, pak je pravděpodobnost samoléčení nebo rychlá reakce na adekvátní terapii pravděpodobnější než u chronického stagnujícího procesu..

Sarkoidóza jiných orgánů

Kromě nejběžnějších lokalizací existují i ​​vzácnější formy sarkoidózy. Často je velmi obtížné je rozpoznat, protože změny jsou nespecifické, tj. Navenek připomínají mnoho jiných nemocí. Zde jsou nejčastější lokalizace této choroby:

Vyskytuje se u 10-40% pacientů. Projevuje se jako zvětšení velikosti tohoto orgánu (splenomegálie) nebo zvýšení jeho práce při ničení krevních buněk (hypersplenismus). V některých případech musí být tento orgán odstraněn, protože masivní slezina narušuje normální pohyb, způsobuje bolest v levém hypochondriu.

Sarkoidóza zrakového orgánu.

Tato forma se nachází u 25% všech pacientů s tímto onemocněním a je nejnebezpečnější, protože bez včasné léčby sarkoidózy může vést k oslepnutí. Představuje ji přední, zadní uveitida, uveoretinitida. S tímto typem komplikace v 80% je možné detekovat současné poškození blízkých lymfatických uzlin a lymfatických uzlin kořenů plic, změny kostí, sleziny a jater.

Hematopoetická sarkoidóza.

Vyskytuje se občas. Komplikace z provozu tohoto systému však nejsou neobvyklé, protože mnoho léků používaných jako základní terapie jej inhibuje a vede k erytro-, neutropenii.

Vyskytuje se u 10% pacientů s tímto onemocněním. S tím se mohou objevit granulomy, které narušují normální proces tvorby moči, stejně jako sekundární ukládání vápenatých solí, což také negativně ovlivňuje fungování těchto orgánů..

Muskuloskeletální sarkoidóza.

Představují ji komplikace kloubů, kostí, svalů. Nejnebezpečnější je výskyt cyst v kostech lebky a páteře.

Je to jedna z nejzávažnějších forem tohoto onemocnění, protože současně se v srdečním svalu tvoří granulomy a brání jeho plné redukci.

Vztahuje se také na nejzávažnější formy, ale prognóza závisí primárně na tom, které z nervů jsou zapojeny do patologického procesu..

Trávicí sarkoidóza.

To je reprezentováno hlavně difúzní tvorbou granulomů v jaterním parenchymu. Pacienti se nejčastěji obávají závažnosti pravé hypochondrium způsobené zvýšením tohoto orgánu (hepatomegalie)..

Sarkoidóza: příznaky onemocnění

Pokud má pacient sarkoidózu, mohou být příznaky onemocnění zcela odlišné. Počínaje tím, že nemusí vůbec existovat. V první fázi nemoci, kdy je pouze léze intratorakálních lymfatických uzlin, si stěžovatelé nic nestěžují. Někdy je mohou obtěžovat pouze nespecifické příznaky, jako je slabost, únava, ztráta hmotnosti, ztráta chuti k jídlu, dlouhodobá horečka nízkého stupně, bolest na hrudi bez specifické lokalizace.

Když se v plicní tkáni objeví ložiska, někdy se objeví dušnost, kašel, sputum, častěji se vyskytují epizody respiračních infekcí, v plicích lze slyšet suché nebo mokré srážky. K tomu se často přidávají kožní komplikace (erythema nodosum), oční léze (uveitida), zvětšená játra a / nebo slezina..

Ve třetím stádiu onemocnění je pacientovi dominováno respirační selhání v důsledku vypnutí části plicní tkáně v důsledku výměny plynu a emfyzematózního růstu zbytku. Člověk obtížně snáší fyzickou námahu, dochází k dýchání (navíc je charakteristická obtížnost dýchání), pravidelně zažívá záchvaty kašle. Zároveň tito pacienti již mají jednu nebo více kombinovaných lézí jiných orgánů.

Sarkoidóza: diagnostika onemocnění

Sarkoidóza je komplexní a vzácné onemocnění. Vyskytuje se vzácně a u každého pacienta jsou klinické projevy různorodé. Z tohoto důvodu, pokud se u pacienta rozvine sarkoidóza, může diagnóza trvat hodně času a výsledek bude záviset především na kompetenci lékařů: ne každý z nich se setkal s podobným onemocněním.

Prvním a velmi důležitým článkem při ověřování diagnózy je vyšetření takového pacienta. Pokud jsou postiženy pouze intratorakální lymfatické uzliny, nemusí být zcela informativní. Počínaje 2. stadiem a v případě poškození jiných orgánů však diagnostika sarkoidózy odhalí důležitá fakta již ve stadiu vyšetření, zejména pokud dojde k poškození očí, kloubů, jater, sleziny a periferních lymfatických uzlin.

Lékař pečlivě mluví s pacientem, ptá se, zda nedávno zhubl, jak prochází obvyklou fyzickou námahou, zda je dušnost nebo kašel, nebo zda je nízká horečka bez známek nachlazení. Pacienti se sarkoidózou často popisují svůj stav vágně, protože u tohoto onemocnění neexistují žádné specifické příznaky a pro mnoho z nich jim samotní nepřiznávají zvláštní význam několik let..

Sarkoidóza: biopsie a její role

Pokud je u pacienta podezření na sarkoidózu, biopsie je jednou z nejdůležitějších metod diagnostického vyhledávání. Ve skutečnosti se u tohoto onemocnění granulomy (malé fokální útvary) objevují v různých orgánech, které se skládají z makrofágů a epiteloidních buněk (obří multinukleaty). Na základě svého objevu doktoři dokážou tuto diagnózu v klinických projevech podobat seznamu dalších, mezi nimiž je tuberkulóza a systémová onemocnění pojivové tkáně na prvním místě.

Biopsie se nejčastěji odebírá z intrathorakálních nebo periferních lymfatických uzlin, ale počáteční diagnóza sarkoidózy může vyžadovat invazivní plicní postup. Dříve to bylo vždy prováděno otevřenou torakotomií, ale je to velmi traumatické, vyžaduje celkovou anestézii, což není vždy možné. Dnes jsou lékaři k dispozici metody, jako je transbronchiální biopsie nebo použití torakoskopických nástrojů. U těchto metod je anestézie méně hluboká a mechanické poškození není tak závažné jako u klasické torakotomie.

Kožní léze s erythema nodosum nejsou vhodné pro vpich, protože příčinou jejich výskytu je vaskulitida (vaskulární patologie). Biopsie sarkoidních plaků nebo formací s chlazeným lupusem je však poučná, protože v nich jsou přítomny buňky charakteristické pro toto onemocnění..

Laboratorní a instrumentální výzkumné metody

Pokud má pacient podezření na sarkoidózu, diagnostikuje se nemoc pomocí velkého seznamu různých opatření. Patří mezi ně laboratorní i instrumentální metody.

Laboratorní diagnostika sarkoidózy zahrnuje následující povinné položky:

  • obecná klinická analýza krve, moči,
  • biochemická analýza jater, ledvin, proteinů akutní fáze a revmatických testů,
  • tuberkulinový test, který bude vždy negativní, což vám umožní odlišit toto onemocnění od tuberkulózy,
  • složení krevního plynu je vyšetřováno u pacientů ve vážném stavu.

Instrumentální metody pro diagnostiku sarkoidózy jsou následující:

  • rentgen hrudníku,
  • magnetická rezonance, pozitronová emise nebo počítačová tomografie,
  • spirometrie (hodnocení vnějšího dýchání),
  • endoskopické ultrazvukové vyšetření intratorakálních lymfatických uzlin,
  • elektrokardiografické vyšetření a srdeční echokardiografie,
  • provádějí se další diagnostické metody v závislosti na přítomnosti konkrétní formy nebo komplikací onemocnění.

Jak léčit sarkoidózu

Po stanovení diagnózy se všichni pacienti zajímají o odpověď na jednu otázku - jak léčit sarkoidózu. Ne všichni však mohou přijmout skutečnost, že lékaři nejsou v žádném spěchu, aby jim okamžitě předepsali aktivní terapii. Faktem je, že u tohoto onemocnění existuje vysoká pravděpodobnost spontánního vyléčení bez užívání jakýchkoli tablet. Proto, pokud je u pacienta diagnostikována počáteční sarkoidóza, léčba spočívá v aktivním pozorování: pacient přijde k lékaři jednou nebo dvakrát ročně a podrobí se nezbytnému množství vyšetření. Pokud není zjištěno žádné zhoršení, neexistují žádné známky respiračního selhání a člověk klidně vydrží veškerou obvyklou fyzickou aktivitu - je jednoduše poslán domů. Ne všichni pacienti však postupují také dobře, v některých případech je léčba sarkoidózy prováděna aktivnějšími metodami..

Sarkoidóza: léčba pulmonologem

Nejběžnější formou sarkoidózy je postižení intratorakálních lymfatických uzlin a plic. Proto jsou tito pacienti nejčastěji přijímáni k pulmonologovi a jsou pod jeho neustálým dohledem. Pokud se v důsledku vyšetření ukáže, že všechny granulomy spontánně zmizely, je takový pacient po několika měsících nebo letech obvykle odhlášen, což je vzácné pro jakékoli chronické onemocnění.

Pokud bylo na základě výsledků vyšetření zjištěno, že se stav pacienta zhoršuje, patologický proces se postupně prohlubuje, zesiluje se respirační selhání, výrazně se zvětšuje poškození erythema nodosum, poškození očí, kostí, kloubů, jater a sleziny, pak se stává otázkou, jak léčit sarkoidózu. V tomto případě je pacient veden společně pulmonologem a revmatologem..

Pokud má pacient dosud sarkoidózu, provádí se léčba následujícími skupinami léků:

  • glukokortikosteroidy (prednison) je lék první volby. Vysoké dávky jsou zpočátku předepisovány a postupně snižovány po 4-6 měsících,
  • cytostatika (azathioprin, methotrexát) jsou alternativou kortikosteroidů, nebo jsou předepisována pro svou nesnášenlivost, přítomnost steroidního diabetu,
  • bisfosfonáty jsou předepisovány k prevenci osteoporózy během hormonální terapie,
  • další léky k léčbě (pentoxifylin, alfa-tokoferol, chlorquin, inhalační bronchodilatátory atd.)

Neexistuje však žádná zvláštní metoda léčby tohoto onemocnění, to znamená, že veškerá léčba je zaměřena na zastavení příznaků a snížení aktivity imunitního systému proti vašemu vlastnímu tělu..

Pokud jsou vyčerpány všechny možné způsoby léčby, pacient je v terminálním stavu kvůli progresivnímu závažnému respiračnímu selhání, pak jedinou odpovědí na otázku, jak v tomto případě léčit sarkoidózu, je transplantace plic jedinou dárcem. V naší zemi se transplantologie nevyvíjí, takže tito pacienti často nepřežijí, dokud nebudou pozváni k chirurgické léčbě..

Je alternativní léčba sarkoidózy přijatelná

Odpověď na otázku, zda je alternativní léčba sarkoidózy přijatelná, není tak jednoduchá, jak se zdá na první pohled. Faktem je, že dokud se pacient necítí dobře, lékaři se mu nesnaží předepisovat léky, protože velké procento lidí má spontánní remisi, nebo se obecně zotavuje. Ne každý však souhlasí, že bude sedět a čekat na svůj osud. Někteří pacienti volí alternativní léčbu sarkoidózy, kterou obvykle představují různé byliny, dechová cvičení a další alternativní možnosti. Ale žádný z nich není schopen ovlivnit prognózu, a pokud se pacient zotaví, rozhodně to není z takové léčby, i když bude mít jistější příznivý výsledek..

Pokud tedy vezmeme v úvahu alternativní léčbu sarkoidózy v počátečním stádiu, jako možný „placebo efekt“, který, jak víte, funguje u 30–60% pacientů, pak to nebude horší. Pokud se však stav pacienta rychle zhorší, je třeba jmenovat základní terapii, pak je opuštění ve prospěch alternativní terapie velmi riskantní.

Jak dlouho žijí pacienti se sarkoidózou

Pacienti se často ptají lékařů, jak dlouho žijí pacienti se sarkoidózou. Na tuto otázku však neexistuje odpověď. Většina z nich žije dlouho, protože toto onemocnění málokdy způsobuje život ohrožující stavy. Prognóza závisí na mnoha parametrech: povaze průběhu, rozsahu patologického procesu, počátečním zdravotním stavu. V každém případě bude výsledek individuální..